先天性心脏病

先天性心脏病是指一系列影响心脏的先天缺陷的总称。

先天性心脏病的类型

有30多种不同类型的心脏缺陷。

先天性心脏病的两种主要类型是:

• 紫绀型心脏病
• 无氰性心脏病

紫绀型心脏病

紫绀型心脏是由于心脏问题导致血液中没有足够的氧气存在。

出生时患有紫绀心脏病的婴儿，由于缺氧，手指、脚趾和嘴唇等部位通常呈蓝色。

他们还可能出现以下症状:

• 呼吸困难
• 胸部疼痛
• 心慌
• 晕倒
• 乏力

无氰性心脏病

无氧型心脏病是指血液中含有足够的氧气，但它被异常地输送到全身。

患有无氰性心脏病的婴儿出生时可能没有任何明显的症状，但随着时间的推移，这种情况会导致健康问题。

在这种情况下，血压会显著升高，使心脏承受更大的压力，因为它工作得更辛苦。这可能会削弱心脏，并增加患心力衰竭的风险，因为肌肉无法有效地将血液泵入全身。

此外，肺部的血压经常过高。这被称为肺动脉高压，会损害肺部并引起以下症状:

• 呼吸困难
• 乏力
• 头晕
• 晕倒

先天性心脏病有多常见?

先天性心脏病是最常见的出生缺陷，每180个婴儿中就有1个患有先天性心脏病。

有些患有先天性心脏病的婴儿在出生后需要立即手术，而其他许多婴儿可能在童年的某个时候需要手术或药物治疗。

先天性心脏病有时会与某些遗传疾病一起发展，比如唐氏综合症．

怀孕期间的感染，如风疹，也会导致先天性心脏病。

然而，许多先天性心脏病病例没有明确的病因。

先天性心脏病的前景

先天性心脏病的前景取决于心脏缺陷的类型和严重程度。

对病因的研究和治疗方法的改进意味着，80%的先天性心脏病患儿将存活到成年。

这给保健服务带来了新的挑战，因为其中一些成年人有复杂的保健需求，需要终身专门护理。为此，卫生部建议设立专门中心，照顾患有先天性心脏病的成年人。

成人先天性心脏病有时被称为“成人先天性心脏病”(GUCH)或成人先天性心脏病(ACHD)。

如引言所述，先天性心脏病的两种主要类型是:

• 紫绀型心脏病
• 无氰性心脏病

青紫型心脏病的症状

青紫型心脏病的症状包括:

• 嘴唇、手指和脚趾呈蓝色(紫绀)。
• 心慌
• 晕倒
• 乏力
• 胸痛
• 呼吸困难

患有紫绀型心脏病的儿童血液中的含氧量较低，这被称为缺氧。

有时，他们的氧气水平会进一步下降，并引起额外的症状，如焦虑、混乱或迷失方向。

无氰性心脏病的症状

无氰性心脏病的症状包括:

• 严重的疲劳
• 心慌
• 胸部疼痛
• 呼吸短促(特别是在爬楼梯等活动中)

先天性心脏病的常见症状

青紫型和无青紫型心脏病都有一些症状。

这些包括:

• 食欲不振，进食困难
• 出汗，尤其是在婴儿喂食的时候
• 延迟增长

患有无紫变性心脏病的儿童通常体重过轻，而患有紫变性心脏病的儿童通常体重过轻，且年龄较小。

要了解先天性心脏病如何影响孩子的心脏和整体健康，首先要了解健康的心脏是如何工作的。

在英国心脏基金会网站上了解你的心脏是如何工作的．

当心脏结构异常使其无法正常工作时，就会出现先天性心脏病。

正如介绍，先天性心脏病的两种主要类型是:

• 紫绀型心脏病
• 无氰性心脏病

在下面找出它们的共同原因。

无氰性心脏病的常见类型

室间隔缺损(VSD)

室间隔缺损(VSD)是无氰性心脏病的常见病因。在室间隔缺损的病例中，左心室和右心室之间有一个洞。

由于左侧心脏的血压较高，血液被推入右心室。

然后，心脏必须更加努力地将多余的血液从右心室泵出，这可能会给心脏带来压力。过高的血压也会增加肺部的血压并对其造成损害(肺动脉高压)。

房间隔缺损(ASD)

房间隔缺损(ASD)是一种与室间隔缺损相似的缺损类型，但房间隔缺损位于左右心房而不是心室之间。

自闭症谱系障碍会给心脏带来额外的压力，并可能损害肺部。

当提到“心脏上的洞”时，医疗专业人员通常指的是室间隔缺损或泛自闭症障碍。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于自闭症谱系障碍的信息．

肺动脉瓣狭窄

在肺动脉狭窄中，心脏右侧的肺动脉瓣异常狭窄，这意味着心脏必须更加努力地将血液泵入肺部，这可能会给心脏带来压力。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于肺狭窄的信息．

主动脉瓣狭窄

在主动脉瓣狭窄中，心脏左侧的主动脉瓣异常狭窄，这意味着心脏必须更加努力地将血液泵出瓣膜。

由于主动脉瓣是富氧血液供应身体的主要途径，主动脉瓣变窄会降低身体的供氧量，从而导致呼吸困难和头晕的症状。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于主动脉瓣狭窄的信息．

股动脉导管未闭(PDA)

动脉导管未闭(PDA)是心脏的导管或通道，在出生后不久就会关闭。

当未出生的婴儿在子宫里时，婴儿的心脏不需要将血液输送到肺部，因为婴儿从母亲那里通过胎盘获得所需的所有氧气。

因此，股动脉导管起到了旁路的作用，这意味着血液可以回流到心脏而不进入肺部。

出生后不久，当婴儿开始正常呼吸时，管道就会关闭。然而，在PDA病例中，导管不能完全闭合，这意味着一些本应从肺部泵出的富氧血液会通过导管漏回肺部。

这可能会给心脏和肺部带来压力，因为它们必须更努力地工作来弥补管道造成的问题。

紫绀型心脏病的常见类型

法洛四联症(TOF)

法洛四联症(TOF)是紫绀型心脏病最常见的病因。TOF不是一种心脏缺陷，而是四种不同心脏缺陷的结合。四联症是一个希腊词，意思是“四重”，法洛特是第一个发现这种疾病的医生的名字。

在TOF的情况下，有四种缺陷会影响心脏:

• 左心室和右心室之间有一个洞(室间隔缺损)。
• 肺动脉瓣狭窄(肺狭窄)
• 右心室肌肉异常厚(右心室肥厚)。
• 主动脉位于左右心室，而不是正常心脏的左心室(覆盖主动脉)。

由于这一系列复杂的心脏缺陷，富氧血液和低氧血液混合在一起。这导致血液中的含氧量低于正常水平，被泵送到全身各处。

由于身体的细胞和组织没有得到足够的氧气，孩子会出现紫绀心脏病的症状。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于TOF的信息．

大动脉转位(TGA)

大动脉转位(TGA)是青紫型心脏病的主要病因。

在TGA的病例中，肺动脉连接到心脏的左侧，主动脉连接到心脏的右侧。这导致本该被泵入肺部的低氧血液被泵到全身各处，从而导致紫绀心脏病的症状。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于TGA的信息．

先天性心脏病的危险因素

在许多先天性心脏病的病例中，没有明确的原因说明为什么婴儿出生时心脏有缺陷。

已知的先天性心脏病的危险因素如下。

母亲的糖尿病

患有糖尿病的妇女所生的婴儿患先天性心脏病的可能性是没有糖尿病的妇女的五倍。

据估计，每100个怀孕的糖尿病妇女中，有3到4个将导致出生的婴儿有心脏缺陷。

这种风险的增加被认为是由于血液中的胰岛素水平过高，这可能会干扰胎儿的发育。

风疹

病毒性感染风疹(也被称为德国麻疹)是先天性心脏病的主要风险因素，如果妇女在怀孕早期感染。

如果一名妇女在怀孕的前12周感染了病毒性风疹(也被称为德国麻疹)，那么她的孩子有80%的几率会出生时患有先天性缺陷，比如先天性心脏病。

母亲酗酒

母亲在怀孕期间超过每日推荐的酒精摄入量会增加婴儿出生时患有先天性心脏病的风险。

怀孕期间最好避免饮酒;然而，对于任何成年人来说，每天的摄入量不应超过2-3个单位。

遗传疾病

有许多遗传条件(婴儿从父母一方或双方遗传的健康状况)可能导致先天性心脏病。

唐氏综合症是最广为人知的可导致先天性心脏病的遗传疾病。唐氏综合症是一种儿童出生时由于基因异常而患有一系列残疾的疾病。大约一半患有唐氏综合症的儿童会患有先天性心脏病。

与先天性心脏病有关的其他遗传疾病包括:

• 特纳综合征
• 努南综合症

现在，越来越多的先天性心脏病病例是在婴儿出生前通过胎儿超声心动图进行诊断的。

胎儿超声心动图是通过使用一种专门设计的超声波扫描仪来建立未出生婴儿心脏的图像而成为可能的。应在常规产前检查期间进行，通常在怀孕第18至20周之间。

使用胎儿超声心动图检测心脏缺陷(尤其是轻微的)并不总是可能的。

产后诊断

如果一个婴儿出生时患有紫绀心脏病，通常可以快速而自信地做出诊断，因为他们的皮肤是独特的蓝色。

如果你的宝宝出生时就患有无氰性心脏病，他们的症状可能在出生后几个月，甚至几年内不会立即显现出来。

您的孩子可能患有紫绀型心脏病的可能迹象包括:

• 喂养的问题
• 经济增长缓慢
• 运动后呼吸急促
• 运动后疲劳
• 手、脚和脚踝肿胀

如果你的孩子有上述任何症状，你应该联系你的家庭医生。进一步的检查可以证实或否定先天性心脏病的诊断。

进一步的测试

超声心动图

超声心动图可以用来检查孩子的心脏。有时，在胎儿超声心动图中遗漏的心脏潜在问题可以随着孩子的成长而被发现。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于超声心动图的信息．

心电图(ECG)

心电图(ECG)是一种测量儿童心脏电活动的测试。电极被放置在胸部、手臂和腿部的皮肤上，然后与心电图机相连。这台机器通过分析心脏产生的电信号来评估心律。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于心电图的信息．

胸部x光片

心脏和肺部的胸部x光检查可以检查肺部是否有异常，或者心脏是否比正常大。这两种情况都可能是先天性心脏病的征兆。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于胸部x光检查的信息。

脉搏血氧测量

脉搏血氧仪是一种测量血液中氧气含量的测试。

该测试包括在孩子的指尖、耳朵或脚趾上放置一个特殊的传感器。传感器发出光波。与传感器相连的计算机测量光波被吸收的情况，并给出一个百分比读数。

一个健康的人应该有94%或以上的读数。对于那些有紫绀心脏缺陷的人来说，读数低于这个值是很常见的。

心导管

心导管检查是一种有用的方法，可以了解更多关于血液是如何流经孩子心脏的信息。

在心导管术中，一根被称为导管的小软管将被插入孩子的血管中，通常在腹股沟或手臂上。管子向上移动到心脏，用x射线来引导它。

一种能在x射线上显示出来的对比染料可以注射到管子里。然后，当染料在心脏中移动时，就可以对其进行研究，使医务人员能够看到心脏每个腔的工作情况。还可以测量心脏不同部位的血压;这将有助于诊断和治疗计划。

心导管插入术通常在局部麻醉下进行，是一个相对无痛的过程。

有许多不同的手术技术可用于治疗先天性心脏病。下面解释其中的一些。

导管

一根导管，类似于诊断过程中使用的管子，被插入心脏，工具被通过导管来修复心脏缺陷。

这种手术的优点是微创性，这意味着你的孩子不需要做心脏直视手术。

心脏直视手术

对于更严重类型的心脏缺陷，可能需要直接对心脏进行手术。

在心脏直视手术中，心脏可能会停止跳动，然后用机器将血液泵到孩子的身体周围(旁路机)。在孩子的胸部做一个切口，这样就可以通过手术修复心脏缺陷，或者更换心脏受损的部分，比如瓣膜。

心脏移植手术

在更严重的先天性心脏病病例中，心脏可能受损太严重，孩子病得太重，矫正手术无法安全进行。在这种情况下，他们的心脏可能不得不被捐赠的心脏所取代。

如果您的孩子需要心脏移植，他们的详细信息将被放置在国家移植数据库(NTD)。根据您孩子的心脏状况，可能有必要让他们留在医院，以支持他们的心脏功能，直到有捐赠的心脏可用。像心室辅助装置(VAD)这样的机器，就像一个外部的机械心脏，可以帮助将血液输送到全身。

心脏移植的优先次序是基于临床需要，而不是先到先得。如果你的孩子处于非常不稳定的状态，他们将被优先考虑，而更稳定的孩子将不得不等待更长的时间。

一旦找到合适大小和血型的捐赠心脏，移植团队将与您联系，并要求您尽快前往移植部门。我们可能会给你一个呼机，以便我们能尽快联系你。

在英国心脏基金会网站上了解更多关于心脏移植的信息。

治疗常见类型的先天性心脏病

最常见的先天性心脏病的具体治疗方法如下。

隔膜缺陷

如果您的孩子被诊断为室间隔缺损(VSD)或房间隔缺损(ASD)，建议的治疗将取决于缺损的大小。

如果缺陷很小，可能会建议采取“观察等待”的政策，在这种情况下，您的孩子不会立即接受治疗，但会仔细监测他们的健康状况。这是因为90%的小缺陷会随着孩子长大而消失。

在轻度到中等大小的缺陷的情况下，可以使用导管密封缺陷。导管被引导到孔的位置，一个特殊设计的网格通过导管密封缺陷。

在中型到大型缺陷的情况下，可能需要开胸手术。这包括直接在缺陷上缝合贴片。

狭窄

如果你的孩子被诊断为瓣膜狭窄(其中一个瓣膜变窄)，建议的治疗将取决于狭窄的程度和是否有症状。

在轻微的情况下，可能会建议采取“观察等待”的政策。降低血压的药物也可以减少孩子心脏和肺部的压力。

在更严重的狭窄病例中，可以使用导管扩大瓣膜。一个小球囊通过导管向上传递，然后膨胀以扩大受影响的瓣膜。这被称为球囊血管成形术。一旦瓣膜加宽，球囊就会被取出。有时，使用金属线圈(支架)来保持瓣膜的加宽。

在更严重的狭窄病例中，有时需要使用心内直视手术来更换瓣膜。替代瓣膜可以从人类捐赠者处获得，或者由人工材料制成，如钛，或者从猪身上提取并经过改造以供人类使用。之所以使用猪，是因为它们的心脏与人类的心脏最相似。

对于那些病得太重或身体虚弱无法承受心脏直视手术影响的人，可以使用导管方法。导管通过腹股沟的血管向上进入心脏。一个替换瓣膜通过导管进入位置。

股动脉导管未闭(PDA)

许多病例的动脉导管未闭(PDA)可以在出生后不久治疗，使用药物。

两种药物——吲哚美辛和一种特殊类型的布洛芬——已被证明能有效刺激负责PDA的导管的闭合。

如果PDA对药物没有反应，可以使用导管用金属线圈或塞来密封导管。

法洛四联症(TOF)

患有法洛四联症(TOF)的婴儿如果出现严重的呼吸困难症状，可能需要紧急手术，如Blalock-Taussig分流术(BT分流术)。

在BT分流术中，动脉被转移(或分流)到肺部，以便提供富氧血液。当婴儿长大到足以承受手术的后遗症时，建议进行进一步的心脏直视手术。在心内直视手术中，心室之间的缺损被封闭，肺动脉瓣被加宽。

大动脉转位(TGA)

大动脉转位(TGA)需要开胸手术，通常在宝宝出生后不久进行。

一种外科技术，被称为动脉开关，通常用于治疗TGA病例。在动脉转换过程中，受影响的动脉被切断并重新连接到心脏另一侧的正确位置。

成年期先天性心脏病

大约80%患有先天性心脏病的儿童会存活到成年。作为一个患有先天性心脏病的成年人，生活面临着一系列新的挑战。有些成年人需要专门护理。

常规医疗程序，如分娩或全身麻醉，需要由具有治疗成人先天性心脏病经验的专业人员密切监督。此外，先前的心脏手术(如植入瓣膜)也有失败的风险，需要进行进一步的手术。

由于这些因素，建议年龄较大的青少年到专门的成人先天性心脏病诊所登记。诊所将能够提供定期检查和评估，根据需要与其他专业医疗服务部门联系，并提供持续的支持和咨询。

你的全科医生或治疗团队可以为你提供更多关于你所在地区成人先天性心脏病服务的信息。

许多患有先天性心脏病的儿童会经历发育迟缓，可能需要更长的时间才能达到发育的某些阶段，比如走路或说话。

一些患有先天性心脏病的儿童也有相关的学习困难，需要专门的教育和心理援助。

如果你的孩子患有先天性心脏病，你当地的教育当局应该制定一个个人教育计划(IEP)。IEP评估您孩子当前和未来的需求，并为您的孩子提供所需的专业服务，如语言治疗或教育心理学家。

IEP会考虑到什么水平的体育活动对你的孩子是安全的。应鼓励患有先天性心脏病的儿童尽可能多运动，但某些活动，如接触性运动，可能必须避免。

心内膜炎

患有先天性心脏病的儿童和成人患心内膜炎的风险都增加。

心内膜炎是一种心脏内膜感染，如果不及时治疗，可能会危及生命，因为它会损害心脏瓣膜。

心内膜炎的症状包括:

• 发热
• 发冷
• 出汗(包括盗汗)
• 肌肉疼痛
• 胸部疼痛
• 咳嗽
• 虚弱和疲劳
• 头疼
• 呼吸急促（气促）

心内膜炎需要注射抗生素(静脉注射抗生素)。这需要住院几个星期。

心内膜炎通常发生在身体其他部位的感染，如皮肤或牙龈的感染通过血液扩散到心脏时。

由于牙龈疾病有导致心内膜炎的风险，如果你患有先天性心脏病，保持良好的口腔卫生是非常重要的。

通常也建议你避免做任何涉及皮肤穿孔的美容手术，比如纹身或身体穿孔。